2012年5月26日土曜日

クルーゾン症候群

読み方:クルーゾンしょうこうぐん
別名:クルーゾン氏症候群
別名:頭蓋骨縫合早期癒合症

出生時、または生後まもない時点で頭蓋骨の継ぎ目が癒合し、成長に伴う頭部の発達が妨げられる疾病。染色体異常によるものとされる。

人の頭蓋骨は複数の部分に分割されており、十分に成長するまで継ぎ目は固定されないようになっている。成長して頭部が大きくなり、十分な容量を持った後に、完全に接合する。

クルーゾン症候群の患者は、生後非常に早い段階または胎児の段階で頭蓋骨の接合部分が固定され、頭部の発達不全を引き起こす。このため、成長して脳などの量が増してくると、頭または顔面が奇形を起こしたり、脳の発達が阻害されて知的障害が生じたりといった、さまざまな困難が生じる。

クルーゾン症候群は、癒合した頭蓋骨を手術で分割することにより治療可能とされる。