2012年12月6日木曜日

プリオン病

読み方:プリオンびょう
別名:伝達性海綿状脳症

プリオンと呼ばれる特殊タンパク質を病原とする疾患の総称。病原性を持つ異常プリオン蛋白が増加・蓄積されることで発症する。

プリオン病は脳や脊髄といった中枢神経系で増殖し、細胞を萎縮・荒廃させる。しばしば「脳がスポンジ状になる」と表現される。症状は脱力や運動失調、各種の脳障害の症状として表れ、高確率で死に至る。

ヒトが発症するクロイツフェルト・ヤコブ病や佝僂病、ヤギのスクレイピー、牛のBSE(牛海綿状脳症)などは、いずれもプリオン病の一種である。人畜ともに観察され、さらに異常プリオン蛋白の摂取によって他個体に伝播する性質を持つため、プリオン病は人畜共通感染症の側面も持つ。

関連サイト:
プリオン病とは何ですか? - 国立療養所 神経筋難病情報サービス